梗阻性肥厚型心肌病
认识一下梗阻性肥厚型心肌病
病因:遗传
心超诊断标准:
1、室间隔肥厚大于14-15mm.室间隔厚度和左室后壁厚度比例达1.3-1.5:
2、室间隔部分向左室突出,收缩期二尖瓣往移,影响左室流出道,称SAM现象;
3、左室流出道压力阶差大
具体诊断还要结合临床症状及其他相关检查。
病理改变:典型病变为室间隔上部肥厚显著,肥厚心肌向左右心室腔膨出,最厚部位位于二尖瓣前叶游离缘下方,在该处与二尖瓣前叶冲击,局部内膜增厚。心肌收缩时,室间隔心肌突入左室,靠近前移的二尖瓣前叶,导致左室流出道狭窄,有时伴有关闭不全
心室肥厚情况下,1、心室腔变小;2心室乳头肌肥大前移,乳头肌与二尖瓣的腱索连接松弛。3,二尖瓣前叶前移,显的冗长,4、室间隔增厚,
舒张期时左房血流被吸入左室,二尖瓣打开,心室收缩期时,心室内压力骤然增大,快速射血期血流时1、左室血液压力直接作用于二尖瓣前叶使二尖瓣前叶打到室间隔上,2、通过血液因文氏效应对二尖瓣前叶有吸引作用,3、心室结构改变产生血液湍流的压向二尖瓣,从形成左室流出道梗阻
麻醉术中管理要点1、降低心室率,控制心率50-60次/分;控制心室率药物首选b受体阻滞剂,次选钙通道阻滞剂,但不建议同时使用,会导致心动过缓和低血压。b受体阻滞剂的作用,减慢心率,心室舒张充分,梗阻被打开;钙离子通道阻滞剂作用:减慢心率,同上,还有负性肌力,肥厚的心肌肌力减少可以梗阻减少,而且降低心肌氧耗,降低心绞痛发作;2、避免使用正性肌力药物,心肌收缩强度增大会增加梗阻,如洋地黄类,麻黄碱,肾上腺素,去甲肾上腺素,建议使用间羟胺,去氧肾上腺素等;3、低血容量会使心室充盈差,会加重梗阻
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